Eur. J. Pediat. Dermatol.                                                                                       Indice vol. 9, 1999
9, 89-92, 1999

Istiocitosi congenita autorisolutiva
(Hashimoto-Pritzker): studio di 11 casi*.

Larralde M., Rositto A.*, Giardelli  M.**, Santos Muñoz A.
Pediatric Dermatology Div., Ramos Mejía Hospital, Buenos Aires
*Pediatric Dermatology Div., La Plata Children's Hospital, La Plata, Buenos Aires
**Pediatric Dermatology Div., Italian Hospital, Buenos Aires

*Presentato all'International Congress of Neonatal Dermatology - Bari, 24-27 settembre, 1998

Riassunto L’istiocitosi a cellule di Langerhans congenita autorisolutiva è una malattia poco frequente del periodo perinatale, che si manifesta con papule, vescicole o noduli, senza interessare altri organi oltre alla cute. Le lesioni cutanee tendono a regredire spontaneamente in settimane o mesi. In questo lavoro sono riportati i dati di 11 bambini con istiocitosi a cellule di Langerhans congenita autorisolutiva, osservati in Buenos Aires, nel periodo compreso tra gennaio 1989 e maggio 1998. In questi undici casi sono stati valutati il sesso, l’età di inizio, il tipo di lesioni cutanee, il loro colore, la presenza o meno di ulcerazione, le sedi interessate e i tempi di guarigione. Gli Autori ritengono che la malattia è probabilmente sottostimata come frequenza, a causa della rapida risoluzione spontanea delle lesioni. Gli Autori ritengono inoltre indispensabile una valutazione sistemica per escludere un possibile interessamento extracutaneo e un lungo "follow up" per evidenziare eventuali recidive o progressione della malattia.

Parole chiave Langerhans, istiocitosi, malattia di Hashimoto-Pritzker.

L’istiocitosi a cellule di Langerhans congenita autorisolutiva (ICLCA) è una malattia poco frequente del periodo perinatale, che si manifesta con papule, vescicole o noduli, senza interessare altri organi oltre alla cute (6). Le lesioni cutanee tendono a regredire spontaneamente in settimane o mesi (8).
In questo lavoro descriviamo 11 bambini con ICLCA diffusa, che abbiamo osservato nel periodo 1989-98.
Sottolineamo la necessità di una valutazione attenta, che escluda un interessamento sistemico, e di una osservazione clinica prolungata nel tempo, che escluda recidive o progressione della malattia.
L’aver osservato 11 casi in dieci anni e la possibilità che alcuni casi non vengano diagnosticati per la rapida risoluzione delle lesioni, fa pensare che la sua frequenza sia sottostimata.

Casistica clinica

In questo studio sono inclusi 11 pazienti, nove dei quali ricoverati nella divisione di Dermatologia Pediatrica dell’Ospedale Ramos Mejia e gli altri due nell’Ospedale Italiano e nell’Ospedale Pediatrico La Plata, entrambi di Buenos Aires, nel periodo compreso tra gennaio 1989 e maggio 1998. La diagnosi finale in tutti i casi è stata di ICLCA.
Gli undici pazienti di questo studio (Tabella 1), sette femmine e quattro maschi, presentano tutti delle lesioni alla nascita, che regrediscono in un periodo di uno-tre mesi. Le lesioni cutanee consistono in papule multiple rosso-brunastre, vescicole, croste e noduli e interessano il volto, il cuoio capelluto, il tronco, gli arti e la regione palmo-plantare (Fig. 1, 2). Lesioni della mucosa orale sono presenti in due pazienti.

Fig. 1: Caso n. 4. Lesioni crostose ed erose.

In nessun caso ci sono lesioni extracutanee e gli esami di laboratorio sono sempre nei limiti della norma.All’osservazione microscopica, le sezioni colorate con ematossilina-eosina mostrano un infiltrato lichenoide costituito da molti istiociti e pochi neutrofili e linfociti nel derma papillare.
Gli istiociti risultano positivi alla colorazione per la proteina S-100 in tutti gli undici casi e positivi per il recettore CD1 nei quattro casi esaminati.
Nei due casi studiati al microscopio elettronico le cellule di Langerhans mostrano un nucleo lobulato con granuli di Birbeck e corpi laminati come marker citoplasmatici.
In nessuno degli undici bambini di questo studio sono state osservate recidive.

Discussione

Istiocitosi a cellule di Langerhans (ICL) è un termine generico che si riferisce alla proliferazione di istiociti contenenti granuli di Birbeck nel loro citoplasma (3). Anche l’ ICLCA è inclusa in questo gruppo (14).
Le caratteristiche dell’ ICLCA sono: 1- lesioni cutanee presenti alla nascita, 2- in un bambino sano con scarsa o assente sintomatologia generale, 3- quadro istologico caratterizzato dalla presenza di un infiltrato di cellule di Langerhans, 4- regressione spontanea delle lesioni cutanee (8).
Clinicamente si ha a che fare con papule o noduli rossi, violacei o brunastri, di consistenza dura, non dolenti, con vescicole e croste, distribuite sul volto, cuoio capelluto, tronco, arti e in regione palmo-plantare. Sono stati anche descritti pazienti con lesioni nodulari isolate di ICLCA (1, 12, 10). Possono anche essere presenti lesioni della mucosa orale.
I bambini con ICLCA hanno scarsa o assente sintomatologia generale e le lesioni cutanee tendono alla regressione spontanea in uno-tre mesi, talora con esiti ipo- (Fig. 2) o iperpigmentati (7) o cicatriziali.

Esterly et Al. (4) e altri Autori (13, 11) hanno osservato in alcuni casi lesioni cutanee recidivanti per quattro anni. Da un punto di vista istologico, l’ICLCA mostra un infiltrato dermico massivo di istiociti pleomorfi con abbondante citoplasma eosinofilo di aspetto a vetro smerigliato (9) e nucleo reniforme con contorno irregolare (5). Possono essere presenti cellule giganti multinucleate. L’epidermide può essere infiltrata dagli stessi elementi e spesso si ulcera. Spesso si osservano, eosinofili, neutrofili, linfociti ed aspetti xantomatosi. Gli istiociti sono S-100 e CD1 positivi e in microscopia elettronica mostrano granuli di Birbeck o corpi densi laminati in una percentuale del 10-30%. Riteniamo opportuno eseguire in tutti i bambini con ICLCA una valutazione sistemica per escludere il possibile interessamento viscerale.

Fig. 2: Caso n. 4. Lesioni crosto- se ed erose che risolvono con esiti ipocromici.

Questa valutazione deve comprendere un esame obiettivo completo, emocromo, esami sierologici di routine, test di funzionalità epatica, radiografia del cranio, torace ed ossa lunghe ed ecografia addominale (2). Tale valutazione è essenziale in bambini con questa diagnosi. Riteniamo anche indispensabile un lungo "follow up" per evidenziare eventuali recidive o progressione della malattia.
Riteniamo infine che la reale incidenza dell’ICLCA sia superiore a quella riportata in letteratura a causa della rapida involuzione spontanea delle lesioni.


Corrispondenza a: Prof. Dr. Margarita Larralde
Pediatric Dermatology Division
Ramos Mejía Hospital
Buenos Aires (Argentina)

Bibliografia

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2. Bernstein E., Resnik K., Loose J. et Al. - Solitary congenital self-healing reticulohistiocytosis. Br. J. Dermatol. 129, 449-54, 1993.
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