LESIONI NODULARI
DELLA CUTE.
Granulomi.
Granuloma
da puntura di zecca
La puntura di zecca è
sempre responsabile di una lesione della cute che,
secondo il tipo di zecca e il suo tempo di permanenza
sulla cute, può variare da una papula infiammatoria a un
granuloma, fino ad una più o meno estesa lesione
gangrenosa e quindi ulcerativa.
Non ci interessano in questa sede le manifestazioni che
possono accompagnare le punture di zecca: queste si
distinguono in manifestazioni provocate da sostanze
tossiche della zecca, ad esempio paralisi flaccida
ascendente, o reattive ad allergeni della zecca, e
manifestazioni provocate dall’attitudine della zecca
a far da vettore di agenti infettivi di vario tipo
(virus, rickettsie, spirochete).
La zecca è un acaro, il cui corpo può essere coperto da
uno scudo duro, come nella famiglia Ixodidae. Il ciclo
vitale di queste zecche passa attraverso quattro stadi
(uova, larve, ninfe e adulti).
Tranne che nello stadio di uova, le zecche hanno bisogno
di pasti ematici: in particolare ne ha bisogno la femmina
adulta, prima di deporre le uova. L’uomo è un
ospite accidentale, mentre gli ospiti abituali sono
animali selvaggi. La zecca aspetta il suo ospite nella
vegetazione e, quando ne avverte la presenza con i suoi
organi sensoriali, si attacca rapidamente alla sua
pelliccia, introduce il suo rostro dentato nella cute
dell’ospite e inizia il pasto, che per le zecche
ixodidae può prolungarsi per alcuni giorni. Nel caso
dell’uomo lo stazionamento prolungato non è strano
perché non sempre la zecca è visibile, ad esempio se
localizzata al cuoio capelluto (Fig. 759):
 Fig. 759
in questo caso il
bambino può riferire solo un insistente mal di testa.
Ma, anche se in sede visibile, la zecca ripiena di sangue
può non essere riconosciuta e scambiata per una verruca
o una neoformazione: può quindi succedere che tocchi al
medico di doverla riconoscere e rimuovere dalla cute.
La rimozione non è facile perché i denti del rostro
sono orientati ad angolo acuto verso la superficie
dell’epidermide. Numerosi sono i metodi suggeriti
per la rimozione, che variano soprattutto per la metodica
tesa ad addormentare o uccidere la zecca (alcool,
benzina, cloroformio ecc.) e proprio la loro
molteplicità suggerisce la mancanza di un metodo
elettivo.
È sufficiente di solito pinzare la zecca quanto più
vicino è possibile alla superficie dell’epidermide
e tirare verso l’alto in maniera continua e
progressiva senza strappi improvvisi.
Dal
punto di vista clinico, la lesione più frequentemente
provocata dalla zecca è una papula infiammatoria
grossolana oppure un nodulo (Fig. 758), ma talora può
essere presente un’escara di 2-4 centimetri (Fig.
760), cui segue la formazione di un’ulcera a stampo
(Fig. 761). In quest’ultimo caso la lesione
regredisce con cicatrice alopecica. Al cuoio capelluto,
oltre all’alopecia cicatriziale, può essere
presente un’alopecia transitoria perilesionale.
Quasi sempre è presente un’adenopatia regionale,
dura, spesso dolente.
La terapia locale si fonda sull’uso di creme
antibiotiche in caso di lesioni erosive o ulcerative e di
pomate o unguenti antinfiammatori cortisonici in caso di
lesioni papulo-nodulari.
Pseudolinfoma
Sia pure con minore frequenza che
nel giovane adulto, anche nel bambino possono osservarsi
placche o noduli infiammatori persistenti, isolati (Fig.
762, 763) o multipli, scarsamente sintomatici, che vanno
incontro a lenta regressione spontanea nel giro di molti
mesi.
Da un punto di vista istopatologico si osserva una
infiltrazione linfocitaria massiva nel derma, talora
associata alla presenza di centri germinativi. La
tipizzazione immunoistochimica mostra di solito un
infiltrato di B-linfociti, ma anche T-linfociti possono
essere il costituente principale dell’infiltrato.
L’eventuale organizzazione di tipo follicolare e un
basso indice mitotico aiutano a differenziare queste
forme da un vero linfoma.
Da un punto di vista eziologico si ipotizza una
stimolazione antigenica persistente, forse conseguente a
punture di insetti, similmente a quanto avviene per i
noduli provocati dal Sarcoptes scabiei o dalle zecche.
La terapia locale si basa sull’uso di cortisonici
locali in eccipiente grasso.
Granulomi
artefatti
Sono lesioni che conseguono a
movimenti reiterati, di solito messi in atto per
scaricare la tensione nervosa e hanno quindi il
significato di un tic. Sono più gravi e persistenti nel
bambino cerebropatico.
In genere si osservano sulla superficie dorsale delle
mani per reiterato mordicchiamento o pizzicamento della
cute.
Si manifestano clinicamente con un nodulo brunastro di
circa un centimetro di diametro (Fig. 764), di
consistenza aumentata.
Non sempre il tic viene immediatamente riferito. È
necessario quindi sospettare, da un punto di vista
clinico, il meccanismo patogenetico e chiederne conferma
all’ammalato. La sospensione del traumatismo
ripetuto è abbastanza facile da ottenere quando si
spiega al bambino il meccanismo patogenetico ed è
seguito dopo molti mesi dalla risoluzione della lesione.
Granulomi
da iniezione di eccipienti oleosi
L’iniezione nelle natiche o
nelle cosce di farmaci in soluzione oleosa può dare
origine a granulomi da corpo estraneo (Fig. 765), che
possono insorgere a distanza di molto tempo
dall’iniezione e possono persistere molto a lungo.
L’asportazione chirurgica radicale è talora
l’unica soluzione terapeutica per questa condizione.
Granuloma
calcifico
Fa seguito all’introduzione di
calcio nella cute, più frequentemente sotto forma di
calcio gluconato.
Questo sale è stato usato in passato in varie
condizioni, dalla tetania alle sindromi emorragiche,
dagli spasmi della muscolatura liscia a sindromi
allergiche, dall’ittero ad alcune malattie infettive
come gonorrea e tubercolosi. Inoltre il calcio gluconato
è usato di routine nel neonato, specie se prematuro,
quando è richiesta un’alimentazione parenterale,
totale o parziale.
La terapia calcica non è tuttavia priva di effetti
collaterali, che sono stati descritti quasi
esclusivamente nel neonato, probabilmente perché una
ipocalcemia precoce o tardiva è relativamente più
frequente nel neonato e specialmente nel neonato
prematuro.
La somministrazione di calcio gluconato avviene
praticamente solo per via endovenosa. Ma anche in seguito
a questa via di somministrazione sono stati descritti
casi di calcinosi cutanea, a seguito di stravaso
accidentale della soluzione nel sito di iniezione.
Poiché il gluconato di calcio non è radioopaco, i
depositi radioopachi che si osservano con una radiografia
delle parti molli, testimoniano la presenza di calcio
fosfato.
Il primo fattore nella deposizione di sali di calcio è
rappresentato dal fatto che la soluzione al 10% di calcio
gluconato è sovrasatura e quindi facilmente
cristallizza. Il trauma tissutale, il sanguinamento,
eventuali fattori infettivi e l’iperfosforemia
associata alla tetania neonatale sono altri probabili
fattori patogenetici della deposizione di sali di calcio.
Da un punto di vista clinico, immediatamente dopo lo
stravaso di sali di calcio, si può avere una
dermoipodermite acuta, su cui spiccano caratteristiche
lesioni infiltrative giallastre oppure lo stravaso non è
immediatamente seguito da lesioni evidenti e solo dopo
alcune settimane si osservano delle lesioni nodulari di
consistenza lignea, ricoperte da cute normale (Fig. 766).
La
diagnosi differenziale va fatta nei casi flogistici dalla
miosite ossificante e da una dermoipodermite infettiva;
nei casi senza flogosi bisogna escludere altri granulomi
e l’osteoma cutis.
Anche i reperti radiologici possono dare adito ad errori
di interpretazione. Intanto i depositi radioopachi (Fig.
767) si evidenziano dopo 1-3 settimane. L’area di
calcificazione può essere trovata nella sede di
iniezione come una massa amorfa che simula una miosite
ossificante o una periostite, se in prossimità
dell’osso. La calcificazione può essere diffusa,
meno radioopaca, granulare a ricordare il reperto
radiologico della dermatomiosite con calcificazione o
infine può distribuirsi lungo le strutture
vasculo-neurali.
All’esame istologico l’epidermide può mostrare
lieve acantosi e ipercheratosi paracheratosica oppure
può essere assottigliata con più o meno evidenti aree
di necrosi, specie nei punti che ricoprono depositi di
calcio nel derma papillare. Il derma può mostrare
degenerazione delle fibre collagene con depositi di
calcio sotto forma di masse amorfe, talora circondate da
un infiltrato linfoistiocitario con alcune cellule
giganti. In fase iniziale l’infiltrato infiammatorio
può essere molto più evidente.
La risoluzione delle lesioni avviene spontaneamente in
4-8 settimane. Una terapia antinfiammatoria locale con
pomate steroidee può essere utile in caso di forme
flogistiche.
Granulomi
da corpo estraneo
Possono conseguire
all’introduzione accidentale nella pelle di spine
vegetali (cactus, rosa) o animali (riccio). Questi ultimi
sono i più frequenti durante l’estate in bambini e
adolescenti. Subito dopo la puntura, che si verifica di
solito in regione palmo-plantare e alla superficie
estensoria dei gomiti e delle ginocchia, si avverte un
dolore urente che dura alcune ore.
Le spine devono essere rimosse accuratamente con un ago
sterile, dopo aver tenuto per qualche minuto in acqua la
sede delle punture, per favorire la macerazione del
corneo e quindi l’eliminazione del corpo estraneo.
Se le spine non sono rimosse, ha origine un granuloma da
corpo estraneo, che può durare fino a due anni. Gli
steroidi intralesionali possono accorciare i tempi di
riassorbimento del granuloma.
Il corpo estraneo nel derma può essere la cheratina
dello strato corneo dell’epidermide o del pelo.
Questo evento si realizza nel caso di cisti epidermiche
oppure per penetrazione di peli nel derma (barbieri) o
anche per rottura di un follicolo pilifero
all’interno del derma, come può verificarsi per
strappo traumatico di peli di tipo terminale che
fuoriescono da un nevo a cellule neviche (Fig. 768, 769).
Granuloma
gluteale infantile
Questa malattia è stata segnalata
per la prima volta nel 1971, nonostante sia clinicamente
caratterizzata da lesioni molto evidenti, spesso di
aspetto pseudo-tumorale.
La causa del granuloma gluteale infantile non è del
tutto chiarita; la Candida albicans, gli alogeni, il
pannolino-mutandina e gli steroidi topici sono stati
sospettati come fattori causali.
Parla a favore del ruolo della Candida la positività di
alcuni reperti micologici. Sembra comunque improbabile un
ruolo esclusivo della Candida, perché non sempre in
questi casi l’esame micologico è positivo e inoltre
perché un esame micologico positivo in questa sede si ha
spesso in caso di dermatite seborroica e di dermatite da
pannolino. C’è poi un altro argomento che parla
contro il ruolo causale della Candida albicans:
l’aspetto pseudotumorale delle lesioni non sarebbe
passato inosservato anche prima del 1971 e quindi è da
supporre che l’agente eziologico sia comparso solo
poco prima di quella data.
Secondo altri Autori i granulomi potrebbero essere la
conseguenza degli steroidi fluorurati. Secondo questa
ipotesi i granulomi sarebbero provocati dal fluoro.
Bisogna però tener presente che le lesioni granulomatose
migliorano anche se si continua il trattamento steroideo.
Anche il pannolino-mutandina gioca un ruolo importante
nella patogenesi del granuloma gluteale infantile perché
le lesioni si realizzano sempre nel primo anno di vita,
nella sede coperta dal pannolino e spesso nei punti di
maggior contatto con lo stesso.
Ma il fattore patogenetico più importante sembra essere
il cortisone topico in quanto tale, apparso in commercio
poco prima della comparsa di questa nuova entità
clinica: in effetti quasi tutti i casi pubblicati erano
stati trattati con creme steroidee. Il meccanismo
patogenetico non è chiaro, ma qualche rapporto sembra
esserci con le striae distensae. Queste al loro comparire
sono edematose, rilevate, rosso-bluastre e, d’altro
canto, il granuloma gluteale infantile può lasciare
delle lesioni atrofiche.
È infine probabile che fattori costituzionali giochino
un ruolo predisponente, vista la rarità della malattia
che contrasta con la grande diffusione dei fattori
causali.
Da un punto di vista clinico il granuloma gluteale
infantile prevale nei maschi e si sviluppa sempre in
bambini che indossano il pannolino-mutandina tra il
quarto e il nono mese di vita. È sempre preceduto da una
dermatite da pannolino (Fig. 770) o da una dermatite
seborroica o da una dermatite atopica dell’area del
pannolino. Non c’è rapporto tra la gravità della
dermatite e la comparsa del granuloma: molto spesso,
anzi, il granuloma gluteale infantile compare mentre la
dermatite sta regredendo.
Le lesioni sono
abbastanza uniformi e consistono di noduli rosso-bluastri
(Fig. 771, 772), spesso allungati e paralleli alle pieghe
cutanee; i noduli risparmiano la profondità delle pieghe
e sono spesso localizzati nei punti di maggior contatto
con il pannolino-mutandina. Una volta che i noduli sono
comparsi, essi tendono a persistere per 3-6 settimane,
quindi regrediscono in 2-4 settimane, lasciando talora
delle cicatrici atrofiche (Fig. 773). La dermatite da
pannolino può recidivare, ma le lesioni granulomatose
non recidivano più, anche se si continua ad applicare
una crema steroidea.
La terapia del
granuloma gluteale infantile consiste essenzialmente nel
tranquillizzare la famiglia sulla benignità delle
lesioni e sulla risoluzione spontanea delle stesse, cosa
non sempre facile, visto l’aspetto pseudotumorale
delle lesioni.
Granuloma
anulare
È una malattia granulomatosa
cronica, caratterizzata clinicamente da lesioni
granulomatose ad evoluzione centrifuga e istologicamente
da aree di degenerazione focale del collagene, circondate
da un infiltrato infiammatorio reattivo.
L’eziologia del granuloma anulare sembra legata ad
una reattività cutanea peculiare, probabilmente di tipo
autoimmune, nei confronti di stimoli allergenici multipli
e frequenti. L’ipotesi di una predisposizione
autoimmune poggia essenzialmente sulle somiglianze
istologiche del granuloma anulare con i noduli
dell’artrite reumatoide e sull’associazione tra
granuloma anulare e diabete insulino-dipendente.
Da un punto di vista clinico la malattia si osserva
soprattutto nel bambino, dopo i primi anni di vita, e
nell’adolescente, anche se sono riportati casi
perfino in età avanzata.
Tra le diverse forme di granuloma anulare la più
frequente è la forma localizzata. La sua sede più
caratteristica è il dorso del piede (Fig. 776), seguita
dal dorso e dita della mano (Fig. 774), gambe,
avambracci, padiglione auricolare (Fig. 777). Le lesioni
sono distribuite in genere asimmetricamente, poco
numerose, di solito meno di cinque, talora uniche, e sono
asintomatiche.
La lesione
elementare è una papula dermica fredda, non eritematosa,
che si estende in modo centrifugo, percorrendo alcuni
millimetri alla settimana. Estendendosi lentamente in
modo centrifugo, la lesione elementare risolve al centro,
sicché, dopo alcune settimane dall’inizio, si può
già apprezzare un caratteristico anello in periferia
(Fig. 774, 776). L’anello si vede, ma ancor meglio
si apprezza alla palpazione. All’ispezione si
osserva un rilievo anulare, più o meno evidente alla
periferia, mentre al centro la cute, sottolivellata
rispetto all’anello periferico, appare di colorito
perfettamente normale oppure di un colorito plumbeo o
violaceo. Alla palpazione, andando dall’esterno
della lesione verso il centro, si sale innanzitutto sul
cordone periferico infiltrato, duro, non dolente, quindi
si scende sulla cute del centro, dove il granuloma è
già risolto e la cute è tornata normale.
Né sull’anello periferico, né sulla cute centrale
si osserva eritema e tanto meno segni di interessamento
dell’epidermide, quali desquamazione, croste o
essudazione.
La forma dell’anello periferico è tondeggiante od
ovalare, raramente policiclica per il confluire di più
lesioni elementari. L’anello periferico è di solito
continuo; può essere però costituito da papule
ravvicinate, ma non confluenti.
Come per tutte le lesioni ad andamento centrifugo,
l’epoca di formazione delle singole lesioni si può
facilmente desumere dal diametro delle stesse, nel senso
che la lesione più estesa deve essere comparsa per prima
e viceversa.
Lasciata a se stessa, la lesione del granuloma anulare
tende ad estendersi gradualmente per mesi o anni,
raggiungendo anche un diametro di 10 centimetri e più, e
poi regredisce spontaneamente senza lasciare alcun esito.
Caratteristica-mente la lesione può regredire
rapidamente a seguito di interventi terapeutici o
bioptici.
Le recidive sono quasi la regola e possono verificarsi
nella stessa sede o in sedi vicine alla precedente, dopo
che le lesioni iniziali sono regredite o prima che
regrediscano: in quest’ultimo caso la recidiva può
verificarsi all’interno dell’anello delle
precedenti lesioni, sicché possono realizzarsi degli
anelli concentrici.
Gli esami di laboratorio non mostrano in genere alcuna
alterazione, rara è l’associazione con diabete
insulino-dipendente.
L’esame istologico (Fig. 775) mostra a piccolo
ingrandimento il risparmio dell’epidermide e la
presenza nel derma reticolare di focolai di derma
desertico, circondati da infiltrato flogistico.
L’aspetto desertico del derma è dovuto alla necrosi
parziale del collagene, mentre l’infiltrato
infiammatorio appare costituito prevalentemente da
istiociti che si dispongono a palizzata intorno al
collagene degenerato. Questo aspetto è simile al quadro
istologico del nodulo reumatoide, avvalorando
l’ipotesi della patogenesi autoimmune del granuloma
anulare.
La diagnosi differenziale da tutte le dermatiti figurate
si fa abbastanza agevolmente per la mancanza di
alterazioni dell’epidermide e di eritema, che
contrasta con il netto rilievo dell’anello
periferico. La diagnosi differenziale meno semplice è
con alcune forme di eritema figurato e ancora di più con
il lichen anulatus: quest’ultimo è scarsamente
eritematoso e l’area centrale di risoluzione può
avere un colorito molto simile a quello del granuloma
anulare, però le sue lesioni sono meno rilevate, talora
ricoperte da lieve desquamazione e si distribuiscono
diversamente, interessando talora sedi caratteristiche,
come la superficie flessoria degli avambracci.
La terapia del granuloma anulare è esclusivamente
sintomatica, quindi è giustificata solo da motivazioni
estetiche, visto che la malattia non infastidisce chi ne
è affetto e non lo espone ad alcun rischio di
complicanze. Perciò, in caso di lesioni in sedi
visibili, ad esempio il dorso delle mani, è indicata una
terapia occlusiva con cortisone e catrame, che spesso
porta alla risoluzione delle lesioni in 7-10 giorni, pur
senza impedire ovviamente le recidive nella stessa sede o
in altra sede.
Accanto alla forma localizzata, forme meno frequenti sono
il granuloma anulare profondo e quello generalizzato. La
forma profonda può essere isolata o associata alla forma
superficiale localizzata. È caratterizzata dalla
presenza di noduli sottocutanei, asintomatici, di
difficile diagnosi quando isolati. Spesso i noduli
profondi sono scambiati per neoplasie e la diagnosi
corretta è una sorpresa istologica.
La forma generalizzata è caratterizzata dalla presenza
di papule numerosissime (Fig. 779), distribuite spesso su
tutto l’ambito cutaneo: la diagnosi è resa
possibile dalla presenza di alcuni elementi papulosi con
iniziale tendenza alla risoluzione centrale con
anularità periferica.
Altre forme meno frequenti di granuloma anulare sono la
forma lineare e perforante.
Necrobiosi
lipoidica
È una malattia
collegata istologicamente al granuloma anulare, per la
presenza di focolai di degenerazione e necrosi del
collagene: questi sono più grossolani ed evidenti e
possono presentare deposizione di lipidi;
l’infiltrato infiammatorio istiocitario a palizzata
presenta spesso delle cellule giganti.
Dal punto di vista eziologico, più stretta appare la
relazione con il diabete o con uno stato prediabetico,
anche se la gravità della malattia non è correlata a
quella del diabete.
 Fig. 780
Clinicamente, la
necrobiosi lipoidica prevale nel sesso femminile e spesso
si localizza con poche chiazze sulla superficie anteriore
delle gambe (Fig. 780). Dal punto di vista morfologico,
la necrobiosi lipoidica è più infiammatoria del
granuloma anulare, spesso giallastra per la deposizione
di lipidi. Spesso la parte centrale è atrofica e mostra
vasi telangectasici in superficie.
Noduli
reumatoidi
Rappresentano uno dei segni cutanei
dell’artrite reumatoide, soprattutto delle forme
più gravi. Possono però riscontrarsi anche in forme
lievi di artrite, possono precedere la localizzazione
articolare e possono infine presentarsi indipendentemente
da qualsiasi localizzazione articolare.
Le sedi più frequenti sono le mani, le ginocchia, il
padiglione auricolare, la regione scapolare e
occasionalmente altre sedi, specie se soggette a
pressione. L’obiettività è simile a quella del
granuloma anulare profondo, cioè un nodulo duro (Fig.
781), non dolente alla palpazione, che può diventare
spontaneamente dolente, se compresso tra l’osso e
una superficie dura esterna.
 Fig. 781
L’esame istologico mostra un
focolaio di degenerazione completa del collagene,
circondato da un infiltrato istiocitario a palizzata.
Una volta fatta la diagnosi, in caso di lesioni
esclusivamente cutanee, un trattamento antinfiammatorio
steroideo può essere indicato. Se non si ottiene un
risultato con clobetasone unguento, eventualmente in
occlusione, si può ricorrere al triamcinolone
intralesionale (5mg/ml).
Granuloma
facciale
È un granuloma del volto,
caratterizzato clinicamente da un decorso cronico e
istologicamente da una vasculite localizzata ad
infiltrato neutrofilo ed eosinofilo. L’eziologia è
sconosciuta e non in rapporto con vasculiti sistemiche.
È rara in età infantile, ma si osserva più
frequentemente nel giovane adulto.
 Fig. 783
È caratterizzato clinicamente da
un granuloma asintomatico del volto di colorito
rosso-brunastro (Fig. 783), a limiti netti; la sua
superficie può presentare una lieve desquamazione e
telangectasie superficiali, mentre con una lente di
ingrandimento si possono vedere gli sbocchi follicolari
dilatati. Il granuloma facciale può essere
caratterizzato da un singolo elemento o da elementi
multipli.
Da un punto di vista istologico è caratterizzato da un
granuloma massivo che occupa completamente il derma,
risparmiando una sottile zona al disotto
dell’epidermide. L’infiltrato è costituito
prevalentemente da neutrofili ed eosinofili, spesso con
vasi dilatati e cellule endoteliali rigonfie. Dopo una
fase iniziale di crescita, le lesioni persistono per
molto tempo.
La notevole persistenza e la scarsa sensibilità alla
terapia conferiscono un notevole significato estetico
all’affezione.
La terapia più efficace è quella cortisonica
intralesionale. In caso di insuccesso, si può ricorrere
all’asportazione, se si tratta di un solo elemento,
o a cosmetici coprenti.
Sarcoidosi
È una malattia con un vasto
spettro clinico, caratterizzata istologicamente da un
granuloma di cellule epitelioidee.
L’eziologia non è nota e si pensa che essa
rappresenti una peculiare reazione dell’ospite ad
agenti di vario tipo.
Qualunque sia l’organo interessato, l’esame
istologico mette in evidenza un granuloma lobulato molto
caratteristico (Fig. 782), costituito quasi
esclusivamente da cellule epitelioidi, talora associate a
cellule giganti multinucleate. La colorazione per le
fibre reticolari evidenzia un fine reticolo che circonda
il granuloma e può in esso penetrare; nelle cellule
giganti multinucleate possono essere presenti corpi
asteroidi e strutture lamellari concentriche, note con il
nome di corpi di Schauman.
Da un punto di vista biologico, la sarcoidosi è
caratterizzata da una depressione dell’immunità
cellulo-mediata, la cui più tipica espressione è
l’anergia tubercolinica.
Quasi tutti gli organi possono essere interessati nella
sarcoidosi e tra questi la cute, che è colpita in circa
un quarto dei casi. L’impegno della cute è
multiforme, potendo andare da forme sottocutanee profonde
a forme nodulari, papulose, in placche, angiolupoidi
(Fig. 784), a tipo lupus pernio ed eritema nodoso.
Nel bambino la sarcoidosi è rara e può presentarsi a
livello cutaneo sotto forma di eritema nodoso, di lesioni
papulose e in placche.
La prognosi della sarcoidosi è molto variabile e dipende
dagli organi colpiti e dal diverso andamento clinico. La
diagnosi clinica è confermata dall’esame
istologico, dai test intradermici specifici (test di
Kweim) e con la tubercolina (anergia) e infine dagli
elevati livelli di enzima che converte
l’angiotensina (ACE).
Il trattamento, quando necessario, si fonda
essenzialmente sull’uso degli steroidi sistemici e
di quelli topici nelle localizzazioni cutanee.
Granuloma
ombelicale del neonato
A distanza di giorni o settimane
dalla caduta del moncone ombelicale, non è raro
osservare in regione ombelicale un tessuto di
granulazione esuberante, di colorito rossastro, non
ricoperto da epidermide (Fig. 785). L’esame
istologico mostra un tessuto di granulazione ricco di
vasi.
La terapia si attua con nitrato d’argento in
cannello, che si applica sul tessuto di granulazione,
dopo aver protetto con una pomata grassa inerte, ad
esempio vaselina, la cute circostante. Sono in genere
sufficienti una o due toccature, distanziate di pochi
giorni.
Il granuloma ombelicale del neonato va distinto dal
granuloma da talco, che è un granuloma da corpo estraneo
e da alcune formazioni polipoidi, espressione di residui
embrionali dell’uraco o del dotto vitellino.
Angioma
lobulare eruttivo
Più noto con il nome di granuloma
piogenico o granuloma telangectasico, è una delle più
comuni reazioni della cute, ma anche di altri organi, ad
agenti di vario tipo, che stimolano l’angiogenesi.
Colpisce entrambi i sessi e può essere osservato ad ogni
età (Tab. 1), ma predilige i bambini e i giovani adulti.
Si ritiene che nella maggior parte dei casi faccia da
stimolo angiogenico un trauma, ma questo raramente viene
riportato dal soggetto affetto o dai suoi genitori. A far
ipotizzare il ruolo di un trauma sta la localizzazione
della lesione, spesso presente in sedi esposte, come il
volto, le mani, il labbro.
La lesione è unica, ma raramente può succedere che
all’asportazione di un angioma eruttivo faccia
seguito la comparsa al suo intorno di lesioni satelliti
multiple (Fig. 786).
Compare come un
punto rosso, che si allarga velocemente e raggiunge un
diametro di alcuni millimetri o più, nel giro di qualche
settimana. La rapida crescita, con conseguente
distensione dell’epidermide sovrastante, e la
localizzazione in sedi esposte fanno sì che
l’angioma quasi sempre finisca con il sanguinare: il
sanguinamento è spesso notevole e sproporzionato (Fig.
787) alle dimensioni dell’angioma, facendo
preoccupare notevolmente il paziente. Dopo aver
sanguinato, l’angioma si ricopre di una crosta
nerastra, facilmente asportabile con conseguente ripresa
del sanguinamento. Quando il paziente giunge allo
specialista, la lesione nella maggior parte dei casi ha
sanguinato una o più volte.
Prima di sanguinare l’angioma lobulare eruttivo si
presenta come una neoformazione rossastra del diametro di
pochi millimetri, di solito peduncolata, talvolta
caratteristicamente formata da due (Fig. 788) o più
lobuli. Se si schiaccia delicatamente la lesione, si
riesce a comprimerla, ma non scompare del tutto il suo
colorito rossastro. Dopo aver sanguinato, la lesione
appare coperta da una crosta ematica nerastra, talora
molto spessa, che nasconde alla vista le sue
caratteristiche angiomatose.
L’angioma lobulare eruttivo differisce dagli altri
angiomi soprattutto per la sua velocità di crescita che
è poi la causa del sanguinamento.
L’emangioma del neonato e l’angioma rubino
dell’adulto sono molto diversi clinicamente,
crescono lentamente e difficilmente vanno incontro a
sanguinamento.
L’angioma rilevato che complica il nevo flammeo o
angioma color vino porto è più simile all’angioma
lobulare eruttivo e può sanguinare, ma non è di solito
peduncolato.
Il sarcoma di Kaposi insorge di solito su una chiazza
rosso-vinosa e cresce molto più lentamente.
Nel bambino la diagnosi differenziale più frequente è
con il nevo di Spitz, che spesso ha un aspetto
angiomatoide per la presenza di telangectasie sulla sua
superficie. Il nevo di Spitz può essere clinicamente
indistinguibile dall’angioma lobulare eruttivo e la
diagnosi esatta può essere una sorpresa istologica:
importante è la storia che nel nevo di Spitz parla di
una crescita più lenta, in mesi, e non evidenzia
sanguinamento; all’esame obiettivo il nevo di Spitz
non è mai lobulato e, alla digitopressione, il colorito
rosso di superficie scompare, per evidenziare un colore
leggermente più scuro della cute normale.
L’esame istologico mostra una neoformazione
peduncolata, avvolta quasi completamente
dall’epidermide, che si insinua in basso a formare
un collaretto intorno alla lesione: la neoformazione è
costituita da lobuli (Fig. 789) di tessuto
angioformativo, cioè lumi capillari rivestiti da cellule
endoteliali rigonfie. Se l’epidermide si erode,
compaiono polimorfonucleati neutrofili nello stroma,
giustificando così il nome di granuloma piogenico. Se la
lesione non viene asportata precocemente, compaiono segni
di fibrosi, non dissimili da quelli che si osservano
nell’angioma sclerotico.
La terapia consiste nell’asportazione con
"curette" della lesione: essa è dettata dal
sanguinamento, spesso copioso. In anestesia locale, si
asporta la lesione e si gratta il fondo, soprattutto al
centro, dove possono rimanere residui di tessuto
angioformativo. Recidive si osservano in meno del 10% dei
casi. La comparsa di lesioni satelliti (Fig. 786) alla
periferia può precedere o seguire l’asportazione:
queste lesioni hanno comunque una minore tendenza
evolutiva, rispetto alla lesione originaria.
E. Bonifazi
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